Несовместимый с жизнью порок устранили, собрав структуры сердца, как сложный конструктор: кардиохирурги Центра Мешалкина восстановили сердце новорожденному c критической патологией из Республики Марий Эл

НМИЦ Мешалкина. Детский кардиохирург Алексей Архипов в ходе операции

Вместо серии операций, растянутых по времени, хирурги за одно вмешательство выполнили несколько радикальных процедур, в результате которых полностью воссоздали недостающие желудочек, клапан и главный сосуд. Благодаря слаженной и высокопрофессиональной работе всей детской бригады удалось не только спасти новорожденного, но и обеспечить ему дальнейшую полноценную жизнь.

Крайне редкий порок сердца плода обнаружили еще на 23-й неделе беременности. То, что врачи видели на экране ультразвукового аппарата в сердце будущего малыша, не укладывалось в привычные сердечные лабиринты: вместо двух желудочков – один, вместо двух клапанов на выходе из сердца – один, вместо двух главных сосудов – один. Во время беременности было крайне сложно разглядеть все нюансы маленького сердечка, поэтому доктора ставили разные диагнозы.

Консилиум ведущих российских акушеров-гинекологов признал порок крайне неблагоприятным для жизни и здоровья плода и рекомендовал прервать беременность. Но семья не согласилась и приняла решение сохранить жизнь малышу. Начался нелегкий период чередующихся консультаций у ведущих детских кардиохирургов с надеждой на спасительную операцию. К сожалению, несколько центров отказали родителям в связи с высоким риском неблагоприятного исхода хирургического лечения.

Специалисты Центра Мешалкина, внимательно изучив документы, приняли решение дать ребенку шанс и пригласили маму для родоразрешения в Новосибирский городской клинический перинатальный центр. Сразу после рождения малыша перевели в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина, где в ходе скрупулезного обследования выявили все анатомические нюансы уникального порока сердца: дефект межжелудочковой перегородки с гемодинамически единым желудочком, атрезия (полное отсутствие) аортального клапана, выраженная гипоплазия (недоразвитие) дуги аорты с ее полным перерывом, частично сохранившиеся сегменты обеих аортальных дуг с обеспечением кровообращения маленького организма через два эмбриональных сосуда – кровоток в сосудах головного мозга и сердца через правый артериальный проток, кровоток в нижней половине тела через левый артериальный проток. Поскольку природа человеческого организма такова, что эмбриональные сосуды самопроизвольно закрываются в течение первых дней жизни, малыша ждала гибель. На 3-и сутки жизни ребенка взяли в операционную.

НМИЦ Мешалкина. Детский кардиохирург Алексей Архипов в ходе операции

«Анатомически и гемодинамически данный порок во многом схож с гипоплазией левых отделов сердца, поэтому в большинстве центров, имеющих опыт хирургического лечения подобных детей, маме предложили бы паллиативную операцию Норвуда, за которой бы последовала серия операций в первые 4–6 лет, направленных на формирование сердца с одним желудочком и полным обходом венозного кровотока, что повлияло бы на качество и продолжительность жизни ребенка, – комментирует заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексей Архипов. – Изучив геометрию гемодинамически единого желудочка, частично разделенного остатками перегородки, мы приняли взвешенное и ответственное решение восстановить ребенку нормальную анатомию сердца с двумя желудочками и цельной аортой. Нам было важно не только помочь ребенку выжить, но и обеспечить ему полноценную жизнь в будущем».

Многочасовая операция включила в себя сложную реконструкцию аортального клапана, дуги аорты и ее ветвей (из собственного клапана, ствола легочной артерии, остатков восходящего отдела аорты и дополнительной биологической ткани) по методике Норвуда; создание внутрижелудочкового тоннеля через дефект межжелудочковой перегородки с разделением желудочков и формированием клапаносодержащего пути оттока в легочную артерию по методике Растелли. Данную концепцию описал японский кардиохирург Хисатака Ясуи.

Операцию Ясуи выполнили 2-й раз в истории Центра Мешалкина.

После 15 дней интенсивного выхаживания в отделении реанимации малыша перевели в обычную палату, где он вместе с мамой еще в течение месяца находился под наблюдением кардиологов. Показатели сердечно-легочной деятельности нормализовались, мальчик самостоятельно питается, развивается в соответствии с возрастом. В 1,5 месяца был выписан и отправился домой в Республику Марий Эл.