Новосибирские хирурги спасли новорожденного ребенка из Кемеровской области со смертельно опасным заболеванием

Детские кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина (г. Новосибирск) выполнили хирургическую коррекцию редкого врожденного дефекта сердечно-сосудистой системы. Специалисты провели вмешательство по поводу перерыва дуги аорты, сочетающегося с анатомической аномалией – праворасположенной аортой. В мировой научной литературе описаны всего несколько подобных случаев.  

Захар родился в городе Белово Кемеровской области. Малыш появился на свет раньше срока, на 34-й неделе беременности, с редкой сложной врожденной аномалией сердца, заключающейся в отсутствии одного из сегментов самой крупной артерии организма – аорты. Кровоснабжение тела осуществлялось через артериальный проток (эмбриональный сосуд, который в норме закрывается в первые дни жизни ребенка). Данный врожденный порок сопряжен с развитием критического состояния сразу после рождения ребенка и без своевременного хирургического вмешательства связан с высоким риском летальности. Часто, как и в случае Захара, сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (патологическим сообщением между желудочками сердца).

«Подозрение на порок сердца у ребенка мне поставили на 20-й неделе беременности. При повторном обследовании на 25-й неделе диагноз подтвердился. Врачи сразу сообщили о тяжести заболевания, советовали прервать беременность. Но мы с мужем ждали этого ребенка, хотели сына. Врачи роддома обратились за консультацией к специалистам Центра Мешалкина. Ответ пришел незамедлительно – готовы принять на операцию», – вспоминает мама Захара.

«Маловесный, при поступлении весил 2200 кг, новорожденный был госпитализирован в Центр Мешалкина на седьмые сутки после рождения. У малыша был диагностирован критический врожденный порок сердца, требующий хирургической коррекции в период новорожденности, – перерыв дуги аорты. Ситуация была осложнена тем, что у ребенка редкая анатомическая аномалия развития сердечно-сосудистой системы – правосторонняя дуга аорты. Тогда как в норме аорта располагается слева от сердца. Хирургическая коррекция порока в данном случае связана с риском сдавливания правого бронха аортой, что чревато острым нарушением дыхательных функций и требует повторного вмешательства незамедлительно», – комментирует детский сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин.

Учитывая малый вес пациента и сопряженный с этим риск осложнения в ходе операции, хирурги приняли решение первым этапом выполнить паллиативную коррекцию, которая позволит ребенку развиваться и набирать вес в ожидании «открытого» вмешательства.  Данное малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство предполагает имплантацию стента в артериальный проток, кровоснабжающий всю нисходящую часть тела. Это позволило поддерживать артериальный проток открытым. В ряде случаев малотравматичные эндоваскулярные вмешательства являются альтернативой в лечении новорожденных детей в критическом состоянии, для которых «открытые» операции связаны с высоким риском осложнений.

«Контрольное обследование показало, что участок, в котором артериальный проток соединяется с аортой и в который был имплантирован стент, начал зарастать. Ребенок начал терять вес, прогрессировала сердечная недостаточность. К тому моменту малыш весил уже меньше, чем при рождении. Мы попытались расправить стент с помощью баллона, однако сужение осталось. Необходимо было экстренно принимать решение о радикальной коррекции», – рассказывает Ю.Ю. Кулябин.

На момент операции ребенку исполнился месяц. В ходе 5-часового вмешательства кардиохирурги восполнили недостающий сегмент аорты лоскутом из гомографта (обработанного материала из трупных тканей) таким образом, чтобы в дальнейшем не пережать бронх. Межжелудочковый дефект закрыли заплатой из биологического материала. 

Важную роль в лечении детей с критическими пороками сердца играет анестезиолого-реанимационное сопровождение. Современные методы анестезиологического обеспечения оперативных вмешательств и послеоперационного реанимационного сопровождения, которыми обладает Центр Мешалкина, позволяют поддерживать стабильно высокие результаты лечения больных со сложными врожденными пороками сердца. Благодаря высокопрофессиональной слаженной работе специалистов отделения анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии, несмотря на большой объем хирургического вмешательства, Захар в скором времени после операции пришел с сознание, начал набирать вес и восстанавливать силы и через две недели был переведен в отделение к маме.