Системная красная волчанка (СКВ): причины, симптомы, вопросы и ответы

Системная красная волчанка (СКВ) – это тип нарушения работы иммунной системы, из-за чего это заболевание относится к аутоиммунным. Суть его в том, что иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей и органов.

СКВ – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в разных формах. Известно, что женщины болеют СКВ гораздо чаще, чем мужчины. Эта болезнь может вызвать воспаление суставов и мышц, поражение почек, сердца, легких, кровеносных сосудов, мозга и кожи. Сегодня СКВ относится к заболеваниям, симптомы которых могут контролироваться. При адекватном лечении большинство людей с этим недугом ведут активную жизнь, остаются работоспособными. Почти у всех больных периоды низкой активности болезни (ремиссии) чередуются с моментами ее обострения. В детском возрасте чаще отмечается острое поначалу течение заболевание.

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний. Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция (выраженное выпадение волос) и реже нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства.

Существует более 200 различных болезней костно-мышечной системы (БКМС), затрагивающих как детей, так и взрослых. Они обычно вызваны проблемами иммунной системы, воспалениями, инфекциями или постепенным ухудшением состояния суставов, мышц и костей. Многие из этих заболеваний являются долгосрочными и ухудшаются с течением времени. Они типично тягостны. В тяжелых случаях БКМС может привести к значительной инвалидности, оказывая существенное влияние как на качество жизни, так и на продолжительность жизни.

По данным Р.М. Балабановой и соавт. анализ заболеваемости взрослого населения России за 2015–2016 гг. по болезням костно-мышечной системы (БКМС) выявил некоторую тенденцию к снижению. Общее число зарегистрированных больных с этой патологией в 2016 г. составило 16,6 млн, что на 266 тыс. меньше, чем в 2015 г.

Первичная заболеваемость БКМС за этот период снизилась на 55 тыс.

Среди всей группы БКМС по профилю «Ревматология» в отчетах Минздрава имеются данные по шести нозологиям: ревматоидному артриту (РА), реактивным артропатиям (РеА), спондилопатиям (СП), системным поражениям соединительной ткани (СПСТ), остеоартритам (ОА) и остеопорозам (ОП).

Самая высокая заболеваемость из группы ревматологических заболеваний (РЗ) приходится на ОА (4 350 465 случаев в 2015 г. с некоторым снижением в 2016 г. – 4 285 464 случая).

Заболеваемость РА составила 50 905 и 76 823 случая, СП – 110 855 и 115 442, РеА – 50 905 и 76 823, СПСТ – 62 265 и 58 276, ОП – 155 107 и 155 624 (соответственно по годам).

По Российской Федерации за год регистрируется более 600 первичных случаев ОА на 100 тыс. взрослого населения, РА – 27,2, СП – 18,2, ОП – 10,2, РеА – 13,5; значительно меньше диагностируется СПСТ – 5,9.

Обращают на себя внимание значительные колебания общей и первичной заболеваемости как по федеральным округам, так и в пределах одного федерального округа, что трудно объяснить только климато-географическими факторами. Скорее всего, это связано с нехваткой квалифицированных ревматологов в отдельных субъектах Федерации. Кроме того, необходим контроль за правильностью постановки диагноза и шифрования в соответствии с МКБ-10.

Какие новые исследования в области изучения СКВ? Сейчас возможности медицины позволяют доносить и родить ребенка женщине с диагнозом СКВ? На эти и другие вопросы отвечает профессор Татьяна Магомедалиевна Решетняк, доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, заведующая Лабораторией сосудистой ревматологии Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой».

Заболевание довольно загадочное. Но ученые не сдаются. Появились ли какие-то новые исследования относительно этого недуга, в каком направлении движутся специалисты, изучая его? Что сейчас находится в фокусе науки, если мы говорим об СКВ?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, это не одна причина, а комбинация нескольких факторов: генетических, факторов окружающей среды и, возможно, гормональных. Провоцирующими факторами развития болезни могут быть стресс, инфекция, гормональная перестройка организма. Ученые считают, что семейно-генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен, эту болезнь нельзя считать наследственной, но она относится к группе наследственно-предрасположенных заболеваний. Развитие СКВ чаще отмечается в семьях, где кто-то из членов семьи страдает аутоиммунным заболеванием. Но это не означает, что все у членов семей, а также у детей от матерей СКВ должно исключаться это заболевание. Необходимо вести правильный образ жизни (не курить, не злоупотреблять алкоголь), дети должны получать прививки согласно графику по их возрасту.

В ФГБНУ НИИР им.В.А. Насоновой изучение психолого-психиатрических изменений при СКВ (д.м.Н. Т.А.Лисицына и соавт.) выявило наличие депрессии у большинства пациентов СКВ и прогностически неблагоприятным фактором в отношении большой депрессии явилась депривация в детском возрасте.

Большинство ревматических заболеваний невозможно вылечить, но во многих случаях их можно лечить так, чтобы пациенты могли жить со своей болезнью. Ранняя диагностика, усовершенствованные варианты лечения и применение целевых принципов лечения позволили не только повысить процент пациентов с устойчивой ремиссией, но и улучшить качество их жизни и производительность труда. Это представляет собой сдвиг парадигмы в подходе к лечению больных. Важной составляющей этого является концепция «окна возможностей”, которая подразумевает интенсивное и эффективное лечение на ранних стадиях заболевания.

Тактика лечения СКВ индивидуальна и может меняться со временем. Как правило, лечение волчанки – это совместные усилия пациента и врача, а также различных специалистов. Больной может обратиться к терапевту или ревматологу. Кроме того, пациентов с волчанкой могут наблюдать клинические иммунологи (врачи, занимающиеся нарушениями работы иммунной системы).

Для лечения СКВ используется несколько видов лекарственных препаратов. Подбор терапии для каждого пациента индивидуален.

На сегодняшний день основным средством лечения СКВ являются кортикостероидные гормоны — глюкокортикоиды. Это сильнодействующие лекарства, у них могут быть побочные эффекты. При высокой активности болезни дозы глюкокортикоидов колеблются от средних до очень высоких для подавления выраженного аутоиммунного воспаления, со временем врач подбирает самую низкую дозу (поддерживающая), которая позволяет сохранять в последующем улучшение состояния больного. Конечной целью является достижение минимальной дозы глюкокортикоидов для поддержания ремиссии СКВ.

Для лечения СКВ применяют несколько препаратов, позволяющих снизить аутоиммунное воспаление (противомалярийные, иммуносупрессоры и некоторые другие). Это позволяет выбрать меньшую дозу глюкокортикоидов, а также удерживать подавление аутоиммунного повреждения органов на фоне снижения глюкокортикоидов.

Сегодня научные достижения в лечении СКВ направлены на поиск лекарственных препаратов, которые действуют на клетки, вырабатывающие аутоантитела – генно-инженерные биологические препараты. Создание подобных препаратов позволит снизить дозу глюкокортикоидов до минимальных, чтобы уменьшить весь перечень их побочных действий.

На сегодня можно говорить, что больные СКВ живут долго. Несмотря на симптомы СКВ и возможные побочные эффекты лечения, больные могут достигать высокого качества жизни. Утомляемость очень частая жалоба больных СКВ, даже при отсутствии клинико-лабораторных признаков активности болезни. Больные могут чувствовать выраженную усталость, которая влияет на все стороны жизни. Пациенты отмечают, что стали не способны к обычной ежедневной жизнедеятельности, это и на работе, и в семье, снижается их социальная активность. Точные причины хронической усталости остаются не ясными. Для уточнения характера хронической усталости, оценки всех сторон качества жизни существуют опросники, которые больные заполняют при посещении ревматолога. Часто больные не очень охотно воспринимают советы о смене образа жизни, для помощи выхода из этого состояния требуется грамотный психолог, который работает с подобным контингентом.

Сохранение здоровья требует от пациента дополнительных усилий. Особенно важно развивать стратегию поддержания хорошего самочувствия. Нужно помнить, что хорошее самочувствие предполагает необходимость повышенного внимания к телу, разуму и душе. Важно также понимать, что приобретение хронического заболевания – стресс для любого человека, а также еще больший стресс для членов семьи. И одна из важнейших целей для больных волчанкой – преодоление такого стресса. Многие работы показали, что при СКВ большая депрессия преобладает в разы по сравнению с общей популяцией, а также с другими заболеваниями, такими как сердечно-сосудистые. Поэтому важной составляющей в ведении пациентов с СКВ является психолого-психиатрическая помощь. В этом плане очень существенную помощь оказывают общества самих пациентов.

Беременность у женщин с СКВ раньше часто завершалась гибелью плода. Сейчас возможности медицины позволяют доносить и родить ребенка? Каким образом такое возможно?

Беременность при СКВ требует особого внимания. Еще 25 лет назад, беременность при СКВ была запрещена. Сегодня большинство женщин с СКВ могут беременеть, и их беременность при правильном планировании её, а также при соблюдении всех рекомендаций ревматолога и акушера заканчивается благополучно. Для успешного течения беременности и послеродового периода, беременность должна быть запланирована при низкой активности СКВ и при отсуствии приёма тератогенных препаратов (циклофосфан, метотрексат, мофетил микофенолат идр.). Беременность на фоне выраженной активности СКВ может закончиться неблагоприятно как для матери, так и для плода. Важно, что бы наблюдение за течением беременности проходило под наблюдением акушеров, которые работают совместно с ревматологами. Не всегда родоразрешение возможно естественным путём. Метод родоразрешения зависит как от состояния пациентки, так и плода. Врачи принимают решение о методе родоразрешения. Госпитализация в родильные отделения обычно плановая, так как в большинство случаев роды преждевременные. Ещё одной проблемой беременности при СКВ, это обострение последней. В настоящее время показано, что при наступлении беременности на фоне низкой активности СКВ, обострение последней возникает редко. Но, всё-таки следует иметь в виду, что СКВ может обостриться в первом или втором триместре, или в первые несколько месяцев после родов. В большинстве этих случаев обострение слабой или умеренной степени, при своевременном его распознавании легко купируется.

Ещё одной проблемой при ведении беременных с СКВ – это гипертензия (повышение артериального давления). Это серьёзное осложнение, которое может быть осложнением самой беременности или СКВ. Такие женщины требуют госпитализации и тщательного наблюдения и коррекции терапии.

Женщины здоровые после родов имеют изменения в организме, связанные с определёнными гормонами и эмоциями. Необходим период, что бы организм вернулся к нормальному состоянию, который был до беременности. Для женщин с СКВ, возникает дополнительная нагрузка (хотя и приятная), связанная с уходом за новорожденным. Тщательное медицинское наблюдение в этот период необходим, также как и помощь со стороны семьи. Особенно это касается тех женщин, у которых во время беременности отмечались признаки обострения СКВ, в послеродовом периоде при увеличении физической нагрузки вновь могут возникнуть признаки обострения. Грудное вскармливание является идеальным в первые недели и месяцы жизни младенца. Оно не запрещено при СКВ и не запрещается на фоне приёма глюкокртикоидов (суточная доза не более 15мг в сутки в пересчёте на преднизолон) и является желательным при отсутствии признаков обострения СКВ. Терапия СКВ должна быть продолжена при грудном вскармливании и женщина должна принимать глюкокртикоиды, аминохинодиновые (плаквенил)? А также для профилактики тромбоэмболических осложнений (особенно после кесаревого сечения) антикоагулянты (варфарин).

Говорят, что одна из первых сложностей состоит в том, что поставить диагноз СКВ, и человеку подолгу приходится ходить на прием к разным докторам, прежде чем будет установлен окончательный диагноз. Есть ли методы диагностики, которые с первого раза могут ответить на данный вопрос?

Диагностика ревматических заболеваний может быть затруднена, поскольку существует более 200 различных заболеваний, и они часто имеют схожие симптомы.

Диагностика волчанки может быть трудной. Чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание, врачам может потребоваться много времени – месяцы или даже годы. Диагностика СКВ строго индивидуальна, нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора, очень важен контакт между врачом и пациентом. Крайне необходимо рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни). Повторим еще раз: для постановки диагноза может потребоваться длительное время, иногда болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Не существует какого-то одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов в сочетании с клиническими проявлениями помогают врачу поставить диагноз.

Как в настоящее время лечится заболевание, раз медицина не может пока воздействовать на его первопричину? Насколько это затратно? Оплачивается ли государством? Доступны ли необходимые препараты?

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают глюкокортикоиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов.

Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты.

Сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии — около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, — ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

Куда в России могут обратиться пациенты?

В России десятки тысяч людей болеют СКВ — около 0,1% взрослого населения. Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, — это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН, основанный в 1958 году.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева, Московском городском ревматологическом центре, ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА.