Заболевания

Вариант синдрома «турецкой сабли»: редчайший врожденный порок сердца исправили хирурги Центра Мешалкина

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента.

Обнаруженная внезапно у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких (1 на 100 000 детей). Беспричинная усталость молодого человека стала поводом для обследования. 

В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

«В Центре Мешалкина за последние 10 лет было не более 3 пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома «турецкой сабли» я в своей практике не встречал, – комментирует врач – сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Сагитович Хапаев. – Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию».

НМИЦ Мешалкина. Кардиохирург Тимур Хапаев в ходе операции

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому. Через пару дней провели открытый реконструктивный этап операции. Из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, уложили пациента на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа – через разрез 7,5 см.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит – всего каких-то 3,5 см. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объясняет Тимур Хапаев.

Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Синдром турецкой сабли. До операции

Спустя 6 месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза. Подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме и уже подтягивается на турнике.

«PRO Здоровье»

Статьи от экспертов о здоровом образе жизни, семейных отношениях, болезнях, красоте и др. Советы экспертов по фитнесу, диетам, правильному питанию.Справочники.

Поделиться
Опубликовано
«PRO Здоровье»

Свежие новости

Обморожение: основные признаки и первая помощь

Какие симптомы могут указывать на обморожение и как правильно оказывать первую помощь при переохлаждении на…

Идеальная приживаемость: в НИТУ МИСИС представили биосовместимое устройство для крепления на черепе

Ученые Университета МИСИС запатентовали устройство для долговременного закрепления электродов на черепе млекопитающих. Эта разработка расширит…

Скользкий вопрос. Врач перечислил самые распространенные травмы при падении в гололед

Узнайте, какие травмы чаще всего случаются при падении в гололед, как оказать первую помощь и…

От чего болит спина или самые частые вопросы нейрохирургу

Узнайте, какие заболевания позвоночника вызывают боль в спине, когда нужна помощь нейрохирурга и как избежать…

Переподготовка врачей: что изменилось и почему это важно

Современная медицина развивается стремительно, и врачи должны успевать за её изменениями. Расскажем, как дополнительное образование…

«Нежная как роза и коварная». Об опасности бактерии, вызывающей коклюш, рассказывает инфекционист

Как отличить начало коклюша от обычной простуды или ОРВИ? Насколько эффективна современная вакцинация? Для кого…