Детские кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е.Н. Мешалкина (г. Новосибирск) выполнили хирургическую коррекцию редкого врожденного дефекта сердечно-сосудистой системы. Специалисты провели вмешательство по поводу перерыва дуги аорты, сочетающегося с анатомической аномалией – праворасположенной аортой. В мировой научной литературе описаны всего несколько подобных случаев.
Захар родился в городе Белово Кемеровской области. Малыш появился на свет раньше срока, на 34-й неделе беременности, с редкой сложной врожденной аномалией сердца, заключающейся в отсутствии одного из сегментов самой крупной артерии организма – аорты. Кровоснабжение тела осуществлялось через артериальный проток (эмбриональный сосуд, который в норме закрывается в первые дни жизни ребенка). Данный врожденный порок сопряжен с развитием критического состояния сразу после рождения ребенка и без своевременного хирургического вмешательства связан с высоким риском летальности. Часто, как и в случае Захара, сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (патологическим сообщением между желудочками сердца).
«Подозрение на порок сердца у ребенка мне поставили на 20-й неделе беременности. При повторном обследовании на 25-й неделе диагноз подтвердился. Врачи сразу сообщили о тяжести заболевания, советовали прервать беременность. Но мы с мужем ждали этого ребенка, хотели сына. Врачи роддома обратились за консультацией к специалистам Центра Мешалкина. Ответ пришел незамедлительно – готовы принять на операцию», – вспоминает мама Захара.
«Маловесный, при поступлении весил 2200 кг, новорожденный был госпитализирован в Центр Мешалкина на седьмые сутки после рождения. У малыша был диагностирован критический врожденный порок сердца, требующий хирургической коррекции в период новорожденности, – перерыв дуги аорты. Ситуация была осложнена тем, что у ребенка редкая анатомическая аномалия развития сердечно-сосудистой системы – правосторонняя дуга аорты. Тогда как в норме аорта располагается слева от сердца. Хирургическая коррекция порока в данном случае связана с риском сдавливания правого бронха аортой, что чревато острым нарушением дыхательных функций и требует повторного вмешательства незамедлительно», – комментирует детский сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин.
Учитывая малый вес пациента и сопряженный с этим риск осложнения в ходе операции, хирурги приняли решение первым этапом выполнить паллиативную коррекцию, которая позволит ребенку развиваться и набирать вес в ожидании «открытого» вмешательства. Данное малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство предполагает имплантацию стента в артериальный проток, кровоснабжающий всю нисходящую часть тела. Это позволило поддерживать артериальный проток открытым. В ряде случаев малотравматичные эндоваскулярные вмешательства являются альтернативой в лечении новорожденных детей в критическом состоянии, для которых «открытые» операции связаны с высоким риском осложнений.
«Контрольное обследование показало, что участок, в котором артериальный проток соединяется с аортой и в который был имплантирован стент, начал зарастать. Ребенок начал терять вес, прогрессировала сердечная недостаточность. К тому моменту малыш весил уже меньше, чем при рождении. Мы попытались расправить стент с помощью баллона, однако сужение осталось. Необходимо было экстренно принимать решение о радикальной коррекции», – рассказывает Ю.Ю. Кулябин.
На момент операции ребенку исполнился месяц. В ходе 5-часового вмешательства кардиохирурги восполнили недостающий сегмент аорты лоскутом из гомографта (обработанного материала из трупных тканей) таким образом, чтобы в дальнейшем не пережать бронх. Межжелудочковый дефект закрыли заплатой из биологического материала.
Важную роль в лечении детей с критическими пороками сердца играет анестезиолого-реанимационное сопровождение. Современные методы анестезиологического обеспечения оперативных вмешательств и послеоперационного реанимационного сопровождения, которыми обладает Центр Мешалкина, позволяют поддерживать стабильно высокие результаты лечения больных со сложными врожденными пороками сердца. Благодаря высокопрофессиональной слаженной работе специалистов отделения анестезиологии-реанимации и интенсивной терапии, несмотря на большой объем хирургического вмешательства, Захар в скором времени после операции пришел с сознание, начал набирать вес и восстанавливать силы и через две недели был переведен в отделение к маме.