С 21 по 23 октября прошел Российский национальный конгресс кардиологов, организованный Российским кардиологическим обществом (РКО). В рамках мероприятия медицинские специалисты, научные сотрудники и молодые ученые приняли участие в симпозиумах, лекциях, пленарных заседаниях, посвященных современным проблемам в области лечения сердечно-сосудистых заболеваний. В первый день конгресса прошел сателлитный симпозиум «Новая эра в лечении амилоидоза сердца» при поддержке компании Pfizer.
Амилоидоз сердца (или амилоидная кардиомиопатия) – это редкое заболевание, при котором в тканях сердца откладывается специфический нерастворимый белок-амилоид[1]. ATTR-КМП проявляется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, как правило с сохраненной фракцией выброса, нарушениями ритма и проводимости, развитием клапанной патологии – аортального стеноза[2]. Существует две формы заболевания: наследственная, вызванная мутацией в гене транстиретина, и дикого типа, без мутации, которая считается более распространенной. Первая форма может встречаться как у мужчин, так и женщин, преимущественно в возрасте 35–40 лет в зависимости от типа мутации, и, как правило, сопровождается неврологическими и гастроэнтерологическими симптомами[3],[4],[5]. Дикий тип обычно поражает мужчин после 60 лет, при нем возможно наличие в истории болезни карпального туннельного синдрома, стеноза поясничного отдела позвоночного канала и разрыва сухожилия бицепса4.
Средняя выживаемость после постановки диагноза в отсутствие лечения в среднем может составлять 2-3 года для наследственного и 3,5 года для дикого типа АТТR-КМП[6].
Специалисты считают, что для действенной борьбы с заболеванием необходимо повышать осведомленность о нем среди врачей, в первую очередь терапевтов и кардиологов: «Пациенты, обращаясь за медицинской помощью, не всегда получают её своевременно и в полном масштабе, поэтому наша основная задача — повысить настороженность специалистов первичного звена в отношении амилоидной кардиомиопатии», – отметил Игорь Жиров, д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России, профессор кафедры кардиологии РМАНПО.
Согласен с ним Альберт Галявич, д.м.н., главный кардиолог Поволжского федерального округа, вице-президент Российского кардиологического общества, член-корреспондент Академии наук Республики Татарстан. «Основная проблема в области борьбы с амилоидозом сердца – это, прежде всего, низкая осведомленность врачей-терапевтов и кардиологов об этом заболевании», – прокомментировал он.
Неуклонно прогрессирующий характер заболевания порождает высокую потребность в эффективной и безопасной терапии АТТR-КМП. Современные разработки и новейшие методы терапии позволяют избежать частых госпитализаций пациентов с этим диагнозом и снизить летальность. Так, ранее в этом году международная биофармацевтическая компания Pfizer объявила о регистрации в РФ препарата ВИНДАМЭКС® (тафамидис)[7]. Тафамидис образует соединение с двумя тироксинсвязывающими участками и стабилизирует транстиретин, предотвращая его распад на мономеры, что замедляет амилоидогенез. Это первый и единственный пероральный препарат для применения у пациентов с АТТR-КМП, который может снизить смертность от всех причин и частоту госпитализации по причине сердечно-сосудистой патологии. Препарат принимается по одной капсуле один раз в сутки независимо от приема пищи[7],[8].
«Согласно данным исследования ATTR-ACT, тафамидис значимо снижает смертность и частоту госпитализаций от всех причин, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, а также имеет хороший профиль безопасности: частота нежелательных явлений при приеме препарата сопоставима с плацебо», – отметила Ольга Моисеева, д.м.н., директор Института сердца и сосудов, главный научный сотрудник НИО некоронарогенных заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава РФ.
Тафамидис является первым и единственным лекарственным средством, одобренным Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США[8], Европейским агентством лекарственных средств[9], а также Министерством Здравоохранения РФ для лечения транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии[10]. В прошлом году препарат стал лауреатом престижной премии Prix Galien в США в номинации «Лучший биотехнологический продукт»[11].
«Редкие сердечно-сосудистые заболевания, в том числе транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия, требуют пристального внимания. Для снижения числа госпитализаций и летальности в этой области необходимо не только неустанно трудиться над поиском новых терапевтических возможностей, но и повышать осведомленность о распространенных и орфанных патологиях, а также о современных методах их диагностики и лечения среди медицинских специалистов. Российский национальный конгресс кардиологов на протяжении многих лет является авторитетной площадкой для обмена опытом, благодаря которому помощь пациентам становится более эффективной», – прокомментировал Кирилл Тверской, медицинский директор Pfizer в России и Беларуси.
Имеются противопоказания, не занимайтесь самолечением — обратитесь к специалисту!
Источники
[1] НИИ Кардиологии и NLS лечения. http://cardionls.ru/z-amiloidoz-serdca.html
[2] Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290
[3] Ruberg Fl, Berck JL. Transthyretin (TTR) Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2012;126:1286–1300
[4] Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis and
treatment. Trends Cardiovasc Med. 2017; 1050-1738.
[5] Conceição I, Damy T, Romero M, et al. Early diagnosis of ATTR amyloidosis through targeted follow-up of identified carriers of TTR gene mutations. Amyloid. 2019;26(1):3-9
[6] Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377
[7] РУ № ЛП-007319
[8] Vyndaqel and Vyndamax Full prescribing information
[9] Vyndaqel. Summary of product characteristics
[10] Государственный реестр лекарственных средств (rosminzdrav.ru)
[11] https://www.galienfoundation.org/wp-content/uploads/2020/10/VYNDAQEL%C2%AE-tafamidis-meglumine.pdf