Ежегодно 29 сентября по инициативе Всемирной федерации сердца при поддержке Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и ЮНЕСКО отмечается Всемирный день сердца. Уже более 20 лет в этот день представители медицинского сообщества во всем мире объединяются для информирования населения об опасности сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и поиска способов их предотвращения и лечения.
Сердечно-сосудистые заболевания занимают ведущее место в структуре мировой смертности и ежегодно уносят жизни миллионов человек. По данным ВОЗ, в 2019 году ССЗ стали причиной смерти почти 18 миллионов человек, что составило 32% всех летальных случаев в мире[1].
К болезням системы кровообращения относят такие заболевания, как артериальная гипертензия (высокое артериальное давление), ишемическая болезнь сердца (инфаркт как наиболее опасное для жизни состояние и другие формы ИБС), ревматические заболевания сердца, врожденные пороки сердца, а также ряд редких кардиологических патологий. Среди них выделяют, например, кардиомиопатии – гетерогенные заболевания миокарда, при которых происходят структурные и функциональные изменения в сердечной мышце. Итогом этих заболеваний часто является развитие тяжелой прогрессирующей сердечной недостаточности. К этой же группе относятся и цереброваскулярные заболевания: нарушения мозгового кровообращения (инсульт), тяжелое, часто инвалидирующее и даже приводящее к смерти заболевание, и транзиторная ишемическая атака (ТИА)[2].
В 2019 году 85% смертей от ССЗ были вызваны инфарктом и инсультом1. Факторы риска развития инсульта присутствуют у более чем 30 млн.человек трудоспособного возраста[3]. Прежде всего, это люди с высоким артериальным давлением, нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, а также пренебрегающие правильным питанием, регулярной физической активностью, злоупотребляющие алкоголем и курящие. Кроме того, значительную роль в возникновении инсульта играют стресс и нарушение режима сна1.
Причиной возникновения инсульта могут стать и другие имеющиеся заболевания. К таким относится, в первую очередь, фибрилляция предсердий (ФП), или мерцательная аритмия. Это самый распространённый вид аритмии, из-за которого возникает до 20% ишемических инсультов и 10-17% ТИА. Инсульты, возникшие на фоне ФП, протекают, как правило, более тяжело и сопровождается более высокой инвалидизацией и летальностью[4].
Для снижения риска возникновения инсульта врачи рекомендуют вести активный образ жизни, отказаться от табачных изделий и снизить потребление алкоголя, а также нормализовать питание: избегать поваренной соли и легкоусвояемых углеводов при увеличении числа количества фруктов и овощей в рационе. Однако для предотвращения инсульта при некоторых состояниях необходима и медикаментозная терапия – например, ФП часто требует профилактического назначения антикоагулянтов, препятствующих возникновению тромбоза.
Тромбоз – широко распространенное и опасное острое заболевание, когда в просвете артерии или вены образуется сгусток крови (тромб), препятствующий кровотоку. Число пациентов с венозной тромбоэмболией (ВТЭ) ежегодно достигает 10 миллионов во всем мире[5]. К факторам риска, приводящим к образованию тромба относятся возраст более 40 лет; травмы и переломы нижних конечностей, длительные путешествия, ожирение, беременность и послеродовой период, прием оральных контрацептивов и гормональная терапия, варикозное расширение вен, онкологические заболевания, тяжелые заболевания легких, обезвоживание, долгое пребывание в вынужденном положении, острые и хронические инфекции, сепсис, генетическая предрасположенность[6] и хроническая сердечная недостаточность[7].
В качестве лечения и профилактики тромбозов c целью предотвращения свертывания крови применяются антикоагулянты. Так, препарат «Эликвис®» (апиксабан), селективный пероральный ингибитор Ха фактора свертывания крови, хорошо изучен в рандомизированных клинических исследованиях и реальной практике. По данным международного рандомизированного клинического исследования ARISTOTLE, апиксабан является единственным пероральным антикоагулянтом (ПОАК), превзошедшим варфарин в применении у пациентов с неклапанной ФП одновременно по трем параметрам: эффективность (снижение риска инсульта и системной эмболии), безопасность (ниже риск кровотечений) и снижение общей смертности[8]. Осенью прошлого года «Эликвис®» был признан Лучшим рецептурным брендом в России по версии IQVIA RX AWARDS по итогам исследования ФармаТренд. За период с июля 2019 г. по июнь 2020 г. он продемонстрировал наибольший прирост продаж в абсолютных цифрах среди рецептурных препаратов розничного сегмента на российском рынке[9].
Важно помнить и о такой группе болезней, как редкие кардиологические патологии, которые особенно опасны в связи с тем, что они трудно выявляются и быстро прогрессируют.
К ним относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (АТТR-КМП) – заболевание, вызванное накоплением амилоидных фибрилл, состоящих из неправильно свернутого белка транстиретина в сердце. ATTR-КМП проявляется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, как правило с сохраненной фракцией выброса, нарушениями ритма и проводимости, развитием клапанной патологии – аортального стеноза[10]. Существует две формы заболевания: наследственная, вызванная мутацией в гене транстиретина, и дикого типа, без мутации, которая считается более распространенной. Первая форма может встречаться как у мужчин, так и женщин, преимущественно в возрасте 35–40 лет в зависимости от типа мутации, и, как правило, сопровождается неврологическими и гастроэнтерологическими симптомами[11],[12],[13]. Дикий тип обычно поражает мужчин после 60 лет, для него свойственны наличие в истории болезни карпального туннельного синдрома, стеноза поясничного отдела позвоночного канала и разрыва сухожилия бицепса12. Средняя выживаемость после постановки диагноза в отсутствие лечения в среднем может составлять 2-3 года для наследственного и 3,5 года для дикого типа АТТR-КМП[14].
Трудности в диагностике этого заболевания связаны в том числе с тем, что его симптомы – одышка, слабость, головокружение, аритмия и отеки – схожи с признаками сердечной недостаточности10. В среднем существует задержка в постановке диагноза АТТR-КМП, а в 34–57% случаях ставится неверный диагноз[15].
Инструментальные методы, такие как ЭХО, ЭКГ или МРТ сердца, позволяют заподозрить ATTR-КМП. В то время, как сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом технеция позволяет неинвазивно подтвердить диагноз. В некоторых случаяx для подтверждения диагноза требуется биопсия миокарда. После установки диагноза для определения типа ATTR-КМП рекомендуется проведение генетического теста.[16],[17].
В связи с частыми госпитализациями и неуклонно прогрессирующим характером заболевания с неизбежным летальным исходом существует острая потребность в эффективной и безопасной терапии. Препарат «Виндамэкс®» (тафамидис) — это первый и единственный пероральный препарат для применения у пациентов с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией, который может снизить смертность от всех причин и частоту госпитализаций в связи с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. «Виндамэкс®» (тафамидис) связывается с двумя тироксинсвязывающими участками и стабилизирует транстиретин, предотвращая его распад на мономеры, что замедляет амилоидогенез.. Препарат принимается по одной капсуле один раз в сутки независимо от приема пищи[18].
«Снижение показателей смертности населения от сердечно-сосудистых заболеваний – одна из приоритетных целей мирового и российского здравоохранения. Важнейшими шагами для её достижения являются повышение уровня осведомлённости о симптомах и способах профилактики ССЗ, а также беспрерывная работа над созданием новых диагностических технологий и разработкой современных, эффективных и безопасных препаратов», – отметил Кирилл Тверской, медицинский директор компании Pfizer в России и Беларуси.
Имеются противопоказания, не занимайтесь самолечением — обратитесь к специалисту!
Литература и источники
[1] WHO. Cardiovascular diseases (CVDs). https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cardiovascular-diseases-(cvds)
[2] МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Болезни системы кровообращения (I00-I99). https://mkb-10.com/index.php?pid=8001
[3] ОРБИ. Фонд борьбы с инсультом https://orbifond.ru/activity/vsemirnyj-den-bez-tabaka-2021/
[4] Дамулин Игорь Владимирович, Андреев Д.А. Фибрилляция предсердий и инсульт // Российский медицинский журнал. 2015. №6. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/fibrillyatsiya-predserdiy-i-insult (дата обращения: 10.09.2021).
[5] Jha AK, Larizgoitia I, Audera-Lopez C, Prasopa-Plaisier N, Waters H, Bates DW. The global burden of unsafe medical care: analytic modeling of observational studies. BMJ Qual Saf 2013; 22;809-15.
[6] Cushman M. Epidemiology and risk factors for venous thrombosis. Semin Hematol. 2007 Apr; 44(2): 62–69.
[7] Dean SM, Venous Thromboembolic Disease in Congestive Heart Failure. 2010 Jul-Aug;16(4):164-9.
[8] Granger CB, Alexander JH, McMurray JJ, Lopes RD, Hylek EM, Hanna M, Al-Khalidi HR, Ansell J, Atar D, Avezum A, Bahit MC, Diaz R, Easton JD, Ezekowitz JA, Flaker G, Garcia D, Geraldes M, Gersh BJ, Golitsyn S, Goto S, Hermosillo AG, Hohnloser SH, Horowitz J, Mohan P, Jansky P, Lewis BS, Lopez-Sendon JL, Pais P, Parkhomenko A, Verheugt FW, Zhu J, Wallentin L; ARISTOTLE Committees and Investigators. Apixaban versus warfarin in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med. 2011 Sep 15;365(11):981-92.
[9] IQVIA. Absolute Revenue growth PharmaTrend MAT 06/2020
[10] Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290
[11] Ruberg Fl, Berck JL. Transthyretin (TTR) Cardiac Amyloidosis. Circulation. 2012;126:1286–1300
[12] Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis and
treatment. Trends Cardiovasc Med. 2017; 1050-1738.
[13] Conceição I, Damy T, Romero M, et al. Early diagnosis of ATTR amyloidosis through targeted follow-up of identified carriers of TTR gene mutations. Amyloid. 2019;26(1):3-9
[14] Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377
[15] Mark H. Rozenbaum . Samuel Large . Rahul Bhambri . Michelle Stewart . Jo Whelan . Alexander van Doornewaard . Noel Dasgupta . Ahmad Masri . Jose Nativi-Nicolau. Impact of Delayed Diagnosis and Misdiagnosis for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): A Targeted Literature Review
[16] Ando Y, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orph J of Rare Diseases. 2013;8:31
[17] Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Non-biopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
[18] РУ № ЛП-007319