- В мире ежегодно 500,000 человек заболевают неходжкинскими лимфомами;
- 40% пациентов с ранним рецидивом и рефрактерным течением диффузной В-крупноклеточной лимфомы имеют крайне неблагоприятный прогноз, а их выживаемость на стандартной химиотерапии составляет около 6 месяцев;
- Впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступным препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может повысить показатели выживаемости пациентов.
Москва, 15 сентября, 2021 г. – Ежегодно 15 сентября отмечается Всемирный день борьбы с лимфомами, цель которого — повысить осведомленность населения о том, чем опасен этот недуг и как современные возможности терапии позволяют улучшить качество жизни пациентов.
Лимфома – это злокачественное новообразование лимфатической ткани, поражающее лимфатические узлы и внутренние органы, в которых происходит бесконтрольное накопление злокачественных лимфоцитов[1]. В России злокачественные заболевания лимфатической и кровеносной ткани находятся на 6 месте по распространенности среди онкологических патологий. Только за 2019 год впервые на учет с таким диагнозом стали более 17 тысяч человек[2]. Лимфомы отличаются друг от друга клиническими проявлениями, течением, ответом на терапию и молекулярными признаками. Различают два типа лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Неходжкинские лимфомы являются наиболее распространенным вариантом лимфомы, которую обнаруживают у 4 из 5 пациентов5.
«Несмотря на то, что лимфомы принято рассматривать отдельно от солидных опухолей из-за различного клинического течения, ответа на химиотерапию и прогноза, они являются злокачественными заболеваниями, которые ставят под угрозу здоровье и жизнь пациента – подчеркивает д.м.н, профессор, зав. отделением химиотерапии гемобластозов НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава РФ Гаяне Тумян. – В России регистрируется примерно 4-5 случаев неходжкинских лимфом на 100 тысяч населения».
Неходжкинские лимфомы различаются по типу течения заболевания: медленное и агрессивное. Среди вялотекущих НХЛ самой распространенной является фолликулярная лимфома (ФЛ): в среднем на нее приходится каждый пятый случай всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых[3]. Опасность этого заболевания в том, что оно не имеет специфических симптомов. Длительное время человек может жить с фолликулярной лимфомой, не подозревая, что ему нужно обратиться к специалисту.
Агрессивные подтипы лимфом при отсутствии надлежащего лечения могут привести к летальному исходу за несколько месяцев. К таким относится диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ). В России заболеваемость этим типом лимфом составляет 4-5 случаев на 100 000 населения, причем риск развития болезни увеличивается с возрастом[4]. Около 60% пациентов с ДВКЛ удается вылечить после первичной терапии, но в 20-25% случаев возникают рецидивы, а в 15% опухоль вообще не отвечает на текущую терапию. Выживаемость таких пациентов при стандартной химиотерапии составляет около шести месяцев.
В лечении лимфом 2021 год стал знаковым: с августа этого года, впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступен препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может способствовать значительному увеличению выживаемости пациентов. А это значит, что у тысяч пациентов появился шанс на полноценную продолжительную жизнь.
«Ни в коем случае при лимфоме не должно быть обреченности, – уверяет профессор Гаяне Тумян. – Эффективность лечения высока – мы можем вылечить 60% больных с агрессивными лимфомами, а при вялотекущей форме — 90%. Лимфомы надо лечить обязательно, нельзя их запускать, заниматься самолечением. При проявляющихся симптомах нужно сразу идти к врачу и обследоваться. Ни в коем случае не нужно ничего греть, проводить какую-то физиотерапию, массажи. Если при других видах опухолей, когда есть метастазы, ты понимаешь, что шансы не очень велики, то при лимфомах, даже распространенных, это не совсем так. У пациента при надлежащей терапии всегда есть шанс вылечиться».
«Мы стремимся создавать и делать доступными препараты для терапии самых сложных заболеваний, вносить свой вклад в лечение пациентов, чей диагноз раньше не оставлял шанса на жизнь, — отмечает Екатерина Фадеева, руководитель медицинского отдела АО “Рош-Москва”. – И мы рады, что благодаря нашей работе впервые за 15 лет в России стал доступен препарат для лечения рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Это большой шаг в терапии лимфом, и мы надеемся, что благодаря нашим усилиям продолжительность жизни пациентов с этим недугом вырастет».
О фолликулярной лимфоме (ФЛ)
Фолликулярная лимфома – распространенный тип медленно растущей неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-клеток. Этиология ФЛ не выяснена. Риск развития ФЛ связывают с длительным лечением иммунодепрессантами и хромосомной аберрации: t (14:18). ФЛ занимает 2-е место в мире по встречаемости среди лимфом, составляя в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5–7 на 100 тыс. населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14 тыс. человек. Медиана возраста пациентов составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.
Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфатических узлов (ЛУ) – как периферических, так и висцеральных. ЛУ при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов. Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение массы тела. Заболевание в основном характеризуется длительным вялотекущим течением, однако в некоторых случаях возможно агрессивное течение лимфомы.
ФЛ диагностируется на ранней стадии у каждого 5-го пациента. Для терапии ранних стадий используют лучевую терапию, на поздних – химиотерапию.
О диффузной В-крупноклеточной лимфоме (ДВКЛ)
Диффузная В-крупноклеточная лимфома — это онкологическое заболевание, поражающее прежде всего лимфатическую систему, но при прогрессировании распространяющееся и на другие органы. Опухоль состоит из крупных лимфоидных В-клеток (B — от английского blood), которые заполняют лимфопролиферативные органы и ниши, например, лимфоузлы, печень, селезенку. Симптомы ДВКЛ неспецифичны — увеличенные лимфоузлы, слабость, повышенная температура.
Распространённость ДВКЛ — 4-5 человек на 100 000 населения. Ежегодно в России регистрируется примерно 3 000 случаев этого заболевания. Медиана возраста составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаковое. Риск развития болезни выше у людей с серопозитивностью вируса гепатита C, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), аутоиммунных заболеваний. ДВКЛ является самой частой неходжкинской лимфомой (НХЛ) у взрослых и составляет 30% от всех НХЛ[5].
При агрессивной форме течения заболевания ожидаемая продолжительность жизни пациентов составляет несколько недель или месяцев, если оставить ДВКЛ без лечения. Это гетерогенное заболевание с различной чувствительностью к терапии. Большинство пациентов, около 60%, будут вылечены терапией первой линии, но в 20-25% случаев возникают рецидивы, а в 15% случаев — невосприимчивость к терапии[6],[7].
Имеются противопоказания, не занимайтесь самолечением — обратитесь к специалисту!
Источники и литература
[1] Taylor, Elizabeth J. (2000). Dorland’s Illustrated medical dictionary (29th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 1038
[2] Состояние онкологической помощи населению России в 2019 году. / Ред. А.Д. Каприн, В.В. Старинский, А.О. Шахзадова. – М., 2020. – С. 16–29.
[3] Бабичева Л.Г., Тумян Г.С., Кравченко С.К. Фолликулярная лимфома. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В.Поддубной, В.Г.Савченко. 2018; с. 43–52
[4] Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых / Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014.
[5] Клинические рекомендации: Агрессивные нефолликулярные лимфомы – диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, лимфома Беркитта / ред.Национальное общество детских гематологов, онкологов, Российское профессиональное общество онкогематологов, Ассоциация онкологов России — Москва, 2020
[6] Sehn L and Gascoyne RD. Blood; 2015;125:22–32
[7] Cheson BD, et al. J Clin Oncol; 1999;17:1244