Микроскопическое изображение тельца Леви.
Деменция с тельцами Леви — это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов.
Деменция с тельцами Леви — третья по встречаемости из видов деменций. Начало заболевания обычно отмечается в возрасте старше 60 лет.
Тельца Леви представляют собой сферические (шарообразные), эозинофильные цитоплазматические включения в нейронах, состоящие из агрегатов ∝-синуклеина — синаптического белка. Они обнаруживаются в коре пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона. При деменции с тельцами Леви нарушаются уровень нейромедиаторов и нейрональные связи между стриатумом и неокортексом. Однако являются ли тельца Леви причиной или появляются в результате болезни, остается невыясненным.
Симптомы и признаки
Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций (см. таблицу 1). Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменции с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.
Таблица 1. Классификация деменций
| Классификация | Примеры |
| Первичная нейродегенеративная (кортикальная) | Болезнь Альцгеймера Фронтотемпоральные деменции Смешанные деменции с альцгеймеровским компонентом |
| Сосудистая | Лакунарная болезнь (например, болезнь Бинсвангера)
Мультиинфарктная деменция |
| Ассоциированная с тельцами Леви | Болезнь диффузных телец Леви
Паркинсонизм в сочетании с деменцией
Прогрессирующий надъядерный паралич
Кортикобазальная ганглионарная дегенерация |
| Связанная с интоксикацией | Деменция, ассоциированная с хроническим употреблением алкоголя Деменция, ассоциированная с длительным воздействием тяжелых металлов или других токсинов |
| Связанная с инфекциями | Деменция, ассоциированная с грибковой инфекцией (например, криптококковой) Деменция, ассоциированная со спирохетной инфекцией (например, сифилис, лайм-боррелиоз) Деменция, ассоциированная с вирусной инфекцией (например, ВИЧ, постэнцефалитическая) |
| Связанная с прионной контаминацией | Болезнь Крейтцфельда—Якоба |
| Связанная со структурными повреждениями головного мозга | Опухоли головного мозга
Нормотензивная гидроцефалия
Субдуральная гематома (хроническая) |
Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменции с тельцами Леви.
Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.
Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.
Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.
У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.
Диагноз, прогноз и лечение
Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность диагностики низкие. Диагноз рассматривается (принимается во внимание) как вероятный при наличии 2—3 признаков — флуктуации внимания, зрительных галлюцинаций и паркинсонизма — и как возможный при выявлении только одного из них. Подтверждающими диагноз доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более вражен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви.
КТ и МРТ не выявляют характерных изменений, однако изначально полезны для установления других причин развития деменции. Позитронная эмиссионная томография с фтор-18-меченной дезоксиглюкозой и однофотонная эмиссионная КТ (SPECT) с 123I-FP-CIT (N-w-флуоропропил-2Ь-карбометокси-Зb-[4-иодофенил]-тропан) — флуороалкильным производным кокаина может оказаться полезной в идентификации деменции с тельцами Леви, однако не является рутинным методом исследования. Окончательная постановка диагноза требует проведения аутопсии ткани мозга.
Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой. Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения. Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными. Приблизительно 1/2 пациентов отвечают на терапию экстрапирамидных симптомов антипаркинсоническими препаратами, но при этом усугубляются психиатрические проявления болезни. В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.
Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.