Деменция — что это такое? Симптомы, признаки и лечение деменции

Деменция — это хроническое, обширное, обычно необратимое ухудшение познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически; лабораторные и нейровизуализационные исследования используются для дифференциальной диагностики и выявления курабельных заболеваний. Лечение поддерживающее. В некоторых случаях ингибиторы холинэстеразы временно улучшают когнитивные функции.

Деменция может развиться в любом возрасте, но затрагивает в основном пожилых людей (около 5 % из них в возрасте 65—74 лет и 40 % — в возрасте старше 85 лет).Более половины из этих больных нуждаются в постороннем медицинском обслуживании. Не менее 4—5 миллионов людей в США имеют деменцию.

Этиология и классификация деменции

Деменция может быть классифицирована несколькими способами: выделяют деменцию альцгеймеровского и неальцгеймеровского типа, кортикальную и субкортикальную, необратимую и потенциально обратимую, распространенную и избирательную. Деменция может быть первичным нейродегенеративным расстройством или возникать как следствие других состояний (см. таблицу).

Таблица. Классификация деменций

Классификация	Примеры
Первичная нейродегенеративная (кортикальная)	Болезнь Альцгеймера Фронтотемпоральные деменции Смешанные деменции с альцгеймеровским компонентом
Сосудистая	Лакунарная болезнь (например, болезнь Бинсвангера) Мультиинфарктная деменция
Ассоциированная с тельцами Леви	Болезнь диффузных телец Леви Паркинсонизм в сочетании с деменцией Прогрессирующий надъядерный паралич Кортикобазальная ганглионарная дегенерация
Связанная с интоксикацией	Деменция, ассоциированная с хроническим употреблением алкоголя Деменция, ассоциированная с длительным воздействием тяжелых металлов или других токсинов
Связанная с инфекциями	Деменция, ассоциированная с грибковой инфекцией (например, криптококковой) Деменция, ассоциированная со спирохетной инфекцией (например, сифилис, лайм-боррелиоз) Деменция, ассоциированная с вирусной инфекцией (например, ВИЧ, постэнцефалитическая)
Связанная с прионной контаминацией	Болезнь Крейтцфельда—Якоба
Связанная со структурными повреждениями головного мозга	Опухоли головного мозга Нормотензивная гидроцефалия Субдуральная гематома (хроническая)

Наиболее распространенными являются болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, деменция с тельцами Леви, фронтотемпоральная (лобно-височная) деменция, ВИЧ-ассоциированная деменция. Другие состояния, ассоциирующиеся с деменциией, включают болезнь Паркинсона, хорею Хантингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Крейтцфельда—Якоба, синдром Геретманна—Штройсслера—Шейнкера, прочие прионные заболевания и нейросифилис. Установление причины деменции затруднительно; окончательное установление диагноза часто требует посмертного патолого-анатомического исследования мозга. У больных может иметь место более 1 типа деменции (смешанная деменция).

Некоторые органические заболевания мозга (такие как нормотензивная гидроцефалия, субдуральная хроническая гематома), метаболические нарушения (в том числе гипотиреоз, недостаток витамина В₁₂) и интоксикации (например, свинцом) могут приводить к медленной утрате когнитивных функций, которые, однако, улучшаются под влиянием терапии. Эти состояния иногда называют обратимой деменцией, но некоторые эксперты ограничивают применение термина «деменция» исключительно к ситуациям необратимой утраты когнитивных функций. Депрессия может имитировать деменцию (и по формальным признакам была названа псевдодеменцией); эти два патологических состояния часто сосуществуют вместе. Изменения в познавательной деятельности неминуемо наступают с возрастом, однако их нельзя считать деменцией.

Любые заболевания могут обострять когнитивный дефицит у больных с деменцией. Часто у дементных пациентов развивается делирий. Лекарственные средства, особенно бензодиазепины и антихо-линергические препараты (в частности, некоторые трициклические антидепрессанты, антигистаминные и антипсихотические средства, бензтропин), могут временно усугублять симптомы деменции, это также может быть алкоголь, даже в средних дозах. Возникшая или прогрессирующая почечная или печеночная недостаточность может снижать клиренс лекарственных препаратов и приводить к развитию лекарственной интоксикации после многолетнего применения препаратов в стандартной дозировке (например, пропранолола).

Симптомы и признаки деменции

При деменции тотально страдают все когнитивные функции. Зачастую утрата краткосрочной памяти может быть единственным симптомом. Несмотря на то что симптомы существуют в определенном временном интервале, они могут быть разделены на ранние, промежуточные и поздние. Личностные и поведенческие изменения могут развиваться в ранней или в поздней стадии. Двигательные и другие очаговые неврологические дефицитарные синдромы возникают в различных стадиях заболевания, в зависимости от типа деменции; наиболее рано они развиваются при сосудистой деменции и позже при болезни Альцгеймера. Частота судорожных припадков отчасти возрастает во всех стадиях заболевания. Психозы — галлюцинации, маниакальные состояния или паранойя — возникают приблизительно у 10 % больных с деменцией, хотя у значительного процента пациентов появление этих симптомов носит временный характер.

Ранние признаки деменции

Раннее появление признаков утраты памяти; становится затруднительным обучение и удерживание новой информации. Языковые проблемы (особенно в подборе слов), колебание настроения, развитие личностных изменений. Пациенты могут иметь прогрессирующие проблемы с повседневным самостоятельным обслуживанием (манипуляции с чековой книжкой, поиск пути следования, забывание расположения вещей). Абстрактное мышление, способность проникновения в суть проблем, рассудительность могут быть снижены. Пациенты могут реагировать на потерю самостоятельности и памяти раздражительностью, враждебностью и возбуждением.

Агнозия (потеря способности идентифицировать предметы при сохранности сенсорных функций), апраксия (утрата способности выполнения предварительно спланированного и известного двигательного акта, несмотря на сохранность двигательной функции) или афазия (утрата способности понимания или продукции реч) могут в последующем ограничивать функциональные способности пациента.

Хотя ранние симптомы деменции могут не снижать общительности, члены семьи сообщают о необычном поведении на фоне эмоциональной лабильности.

Промежуточные признаки

Пациенты становятся неспособными к обучению и усвоению новой информации. Память на отдаленные события снижается, но тотально не утрачивается. Пациентам может понадобится помощь в поддержании повседневной жизненной активности (в том числе прием ванны, еды, одевание, физиологические потребности). Личностные изменения нарастают. Пациенты становятся раздражительными, агрессивными, сконцентрированными на своей личности, неуступчивыми и очень легко озлобляющимися, либо они становятся пассивными с однотипными реакциями, депрессией, неспособными сделать окончательное суждение, безынициативными и стремящимися уйти от социальной активности. Могут развиваться поведенческие нарушения: пациенты могут заблудиться или стать внезапно неуместно возбужденными, враждебными, необщительными или физически агрессивными.

В этой стадии заболевания пациенты утрачивают ощущение времени и пространства, поскольку они не в состоянии эффективно использовать обычную окружающую обстановку и социальные сигналы. Пациенты часто теряются, они не могут самостоятельно найти свою спальню и ванную комнату. Они остаются ходячими, но с повышением риска падений, травм из-за нарушения ориентировки. Изменения восприятия или понимания могут накапливаться и трансформироваться в психоз с галлюцинациями и параноидальностью и манией. Часто дезорганизуется ритм сна и бодрствования.

Поздние (тяжелые) признаки деменции

Пациенты неспособны ходить, самостоятельно питаться или проявлять любую другую повседневную активность, у них развивается недержание мочи. Краткосрочная и долговременная память полностью утрачиваются. Пациенты могут утрачивать способность глотать. У них развивается риск появления недостатка питания, пневмонии (особенно вызванной аспирацией) и пролежней. Поскольку они становятся абсолютно зависимыми от помощи окружающих, размещение их в стационары для длительного ухода становится абсолютно необходимым. В конечном итоге развивается мутизм.

Поскольку такие пациенты не в состоянии сообщить о каких-либо симптомах врачу и в связи с тем, что зачастую у пожилых пациентов не развивается лихорадка и лейкоцитоз в ответ на инфекцию, врач должен полагаться на свой собственный опыт и проницательность в случаях, когда у пациента появляются признаки соматического заболевания. В заключительных стадиях развивается кома, и смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции.

Диагноз

Диагностика сосредотачивается на различении делирия и деменции и установлении тех областей мозга, которые стали объектом повреждения, и оценке вероятной обратимости причины заболевания. Отличие деменции от делирия является решающим (поскольку симптомы делирия при немедленно начатом лечении обычно обратимы), но может быть затруднено. В первую очередь должно быть оценено внимание. Если больной невнимателен, скорее всего имеет место делирий, хотя прогрессирующая деменция также может сопровождаться выраженной утратой внимания. Другие признаки, отличающие делирий от деменции (например, длительность когнитивных нарушений, см. таблицу), уточняются при сборе анамнеза, физикальном обследовании, оценке специфических причин заболевания.

Деменция должна также быть отделена от ассоциированных с возрастом проблем с памятью; старые люди имеют нарушения памяти (в виде воспроизведения информации) по сравнению с более молодыми. Эти изменения не носят прогрессирующий характер и не влияют существенно на повседневную активность. Если такие люди имеют достаточно времени для усвоения новой информации, их интеллектуальная эффективность остается хорошей. Умеренно выраженные когнитивные нарушения представлены субъективными жалобами на память; память ослаблена по сравнению с возрастной референтной группой, однако другие когнитивные сферы и повседневная активность не нарушены. У более чем 50 % больных с умеренно выраженными когнитивными нарушениями в течение 3 лет развивается деменция.

Деменция также должна быть отделена от когнитивных нарушений на фоне депрессии; эти когнитивные нарушения разрешаются при лечении депрессии. Пожилые пациенты, находящиеся в депрессивном состоянии, проявляют признаки когнитивного снижения, но в отличие от пациентов с деменцией они имеют склонность утрировать (подчеркивать) утрату памяти и редко забывают важные текущие события или личностные ориентиры.

При неврологическом обследовании выявляются признаки психомоторной замедленности. В процессе обследования пациенты с депрессией прилагают незначительные усилия для ответных действий, в то же время больные с деменцией часто затрачивают значительные усилия, однако отвечают некорректно. При одновременном сосуществовании у пациента депрессии и деменции лечение депрессии не способствует полному восстановлению когнитивных функций.

Лучшим тестом для выявления деменции является оценка краткосрочной памяти (например, запоминание 3 предметов и способность назвать их через 5 мин); пациенты с деменцией забывают простую информацию спустя 3—5 мин. Другим оценочным тестом может послужить оценка способности называть предметы различных категориальных групп (например, список животных, растений, предметов мебели). Пациенты с деменцией испытывают затруднения при назывании даже незначительного количества объектов, те же, у которых деменция отсутствует, без труда называют большее их количество.

В дополнение к утрате краткосрочной памяти диагноз деменции требует установления наличия по крайней мере следующих когнитивных нарушений: афазии, апраксии, агнозии, или утраты способности планировать, организовывать, соблюдать последовательность действий или мыслить абстрактно (нарушения «исполнительных» или управляющих, регуляторных функций). Каждый вид когнитивного дефицита может существенно сказываться на потере функциональной активности и представлять собой значительную утрату предсуществующего уровня функционирования. К тому же когнитивные нарушения могут проявится только на фоне делирия.

Сбор анамнеза и физикальное обследование должны быть сосредоточены на признаках системных заболеваний, которые могут указывать на возможную причину делирия или на курабельные заболевания, которые могут стать причиной когнитивных нарушений (дефицит витамина В , развивающийся сифилис, гипотиреоидизм, депрессия, см. таблицу).

Должно быть выполнено формализованное исследование психического статуса. В случае, если отсутствует делирий, количество баллов менее 24 подтверждает деменцию; поправка на уровень образования повышает точность диагностики. Если в диагнозе деменции нет сомнений, пациенты должны быть подвергнуты полному нейропсихологическому тестированию, которое поможет выявить специфические дефицитарные синдромы, присущие деменции.

Обследование должно включать СВС, оценку функции печени и уровень гормонов щитовидной железы, концентрацию витамина В . Если клиническое исследование подтверждает наличие специфических нарушений, показаны другие исследования (в том числе, обследование на ВИЧ, сифилис). Люмбальная пункция выполняется редко, но она может быть показана при наличии хронической инфекции или при подозрении на нейросифилис. Могут быть использованы другие обследования, направленные на исключение причин делирия.

КТ или МРТ должны быть проведены в начале обследования больного с деменцией или после внезапного изменения когнитивного или психического статуса. Нейровизуализация может выявить обратимые структурные изменения (а именно нормотензивную гидроцефалию, опухоли мозга, субдуральную гематому) и метаболические нарушения (в том числе болезнь Галлевордена—Шпатца, Вильсона). Иногда полезной оказывается ЭЭГ (например, при периодических падениях и эксцентричном, причудливом поведении). Функциональная МРТ или однофотонная эмиссионная КТ может предоставить информацию о церебральной перфузии и помочь при дифференциальной диагностике.

Прогноз и лечение деменции

Деменция обычно имеет прогрессирующее течение. Однако темп (скорость) прогрессирования колеблется в широких пределах и зависит от ряда причин. Деменция укорачивает ожидаемую продолжительность жизни, но оценка выживаемости варьирует.

Мероприятия, обеспечивающие безопасность и предоставляющие соответствующие окружающие условия существования, являются чрезвычайно важными при лечении, в равной мере как и помощь опекуна. Некоторые лекарственные препараты могут оказаться полезными.

Безопасность пациента

Трудотерапия и физиотерапия определяют безопасность пациента в домашних условиях; целью этих мероприятий является предотвращение несчастных случаев (особенно падений), управление поведенческими нарушениями и планирование корригирующих мероприятий в случае прогрессирования деменции.

Должно быть оценено, в какой степени пациент может функционировать в различных обстоятельствах (на кухне, в автомобиле). В случае, если у пациента выявляется неспособность совершать эти действия и он остается в прежней обстановке, могут понадобиться некоторые защитные мероприятия (в том числе не включаемая газовая/электроплита, ограничение доступа к автомобилю, конфискация ключей). Некоторые ситуации могут потребовать информирования доктором департамента по управлению движением о пациенте с деменцией, поскольку в определенных условиях такие пациенты уже не могут продолжать управление автомобилем. Если у пациента появляется склонность к уходу из дома и блужданию, необходима инсталляция мониторирующей сигнальной системы. В конечном счете может потребоваться помощь (домработницы, службы домашней медицинской помощи) или изменение окружающей обстановки (обеспечение повседневной активности без лестниц и ступенек, ассистирующие приспособления, помощь профессиональных медицинских сестер).

Мероприятия по модификации окружающей обстановки

Обеспечение подходящих для пациента с деменцией условий окружающей обстановки может помочь в обретении чувства уверенности в способности к самообслуживанию и в своей собственной личности. Такие мероприятия включают обучение ориентировке в помещении; яркое освещение, светлую, знакомую окружающую обстановку, сведение до минимума новых воздействий и регулярную, с небольшим числом стрессов, активность больного.

Большой календарь и часы должны стать обычным условием повседневной активности и помогать при ориентации; медицинский персонал должен иметь большой именной бедж и повторно представляться пациенту. Изменения в окружении пациента, заведенный (установленный) порядок необходимо тщательно и просто объяснить пациенту, избегая при этом чрезвычайных процедур. Пациентам требуется время для осмысления и ознакомления с происшедшими изменениями. Объяснение пациенту последовательности его действий (например, посещение ванны или прием пищи) необходимо для предотвращения сопротивления или неправильных реакций. Зачастую визиты медицинского персонала и знакомых людей поддерживают пациентов в социально адаптированном состоянии.

Комната должна быть достаточно освещена и содержать сенсорные стимулы (в том числе радио, телевидение, ночное освещение) для того, чтобы помогать пациенту оставаться ориентированным и концентрировать его внимание. Следует избегать тишины, темноты, помещения пациента в изолированные комнаты.

Активность помогает пациентам лучше функционировать, те из них, которые имели определенные интересы до начала деменции, имеют более благоприятный прогноз. Активность должна приносить удовольствие, поддерживаться определенной стимуляцией, но не вовлекать слишком много вариантов выбора (альтернатив) и сложных задач. Физические упражнения помогают уменьшить избыточную двигательную активность, нарушение устойчивости и сохраняют необходимый тонус сердечно-сосудистой системы, поэтому должны выполняться ежедневно. Упражнения могут также помочь в улучшении сна и уменьшении поведенческих нарушений. Трудотерапия и музыкотерапия помогают сохранять точный двигательный контроль и поддерживают невербальную стимуляцию. Групповая терапия (в том сисле реминисцентная терапия, социализация активности) может помочь сохранить разговорный и межличностный опыт.

Лекарства

Исключение из применения или ограничение дозировок лекарственных средств, оказывающих влияние на ЦНС, часто улучшает функциональное состояние пациента. Должны быть исключены седативные и антихолинергические препараты, имеющие тенденцию ухудшать течение деменции.

Ингибиторы холинэстеразы, такие как донепезил, ривастигмин и галантамин, до некоторой степени эффективны в улучшении когнитивных функций у больных с болезнью Альцгеймера или деменцией с тельцами Леви и могут быть полезны при других формах деменции. Эти препараты, ингибируя ацетилхолинэстеразу, повышают уровень ацетилхолина в мозге. Такие новые препараты, как мемантин, могут помочь в замедлении прогрессирования умеренно выраженной или тяжелой деменции и могут использоваться вместе с ингибиторами холинэстеразы.

Другие препараты (в том числе антипсихотики) используются для контроля поведенческих нарушений. Пациенты с деменцией и признаками депрессии должны лечиться препаратами из группы неантихолинергических антидепрессантов, предпочтительно из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.

Помощь сиделки

Ближайшие члены семьи несут большую ответственность по уходу за пациентом с деменцией. Медицинские сестры и социальные работники могут обучить их и других опекунов, как лучше соответствовать потребностям пациентов (в том числе как распределять повседневную опеку и вести финансовые расчеты), обучение должно быть непрерывным. Другие источники (в том числе поддержка групп, образовательные материалы, Интернет) должны быть доступны. Сиделки могут испытывать ситуационный стресс. Стресс может вызываться беспокойством о защите пациента и чувством разочарования, истощением, озлобленностью и чувством обиды за то, что приходится так заботиться о ком-либо. Специалисты по оказанию медицинской помощи должны обращать внимание на ранние симптомы проявления у сиделок стресса и депрессии и, если это необходимо, поддерживать при оказании помощи (в том числе социальным работникам, специалистам по питанию, медсестрам, специалистам по домашнему уходу). Если у пациентов с деменцией появляются необычные повреждения, необходима оценка возможного плохого обращения с пожилым пациентом.

Окончание жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. В ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, его пожелания относительно опекунства должны быть выяснены и приведены в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе надежность адвоката и надежность адвоката, ведущего медицинские дела). После того как эти документы подписаны, дееспособность пациента должна быть оценена, а результаты этой оценки зафиксированы.